Regionalized neurofilament accumulation and motoneuron degeneration are linked phenotypes in wobbler neuromuscular disease. (Articolo in rivista)

Type

• Prodotto della ricerca (Classe)
• Articolo in rivista (Classe)

Label

• Regionalized neurofilament accumulation and motoneuron degeneration are linked phenotypes in wobbler neuromuscular disease. (Articolo in rivista) (literal)

Anno

• 2001-01-01T00:00:00+01:00 (literal)

Alternative label

• Pernas-Alonso R, Perrone-Capano C, Volpicelli F, di Porzio U. (2001)
  Regionalized neurofilament accumulation and motoneuron degeneration are linked phenotypes in wobbler neuromuscular disease.
  in Neurobiology of disease
  (literal)

Http://www.cnr.it/ontology/cnr/pubblicazioni.owl#autori

• Pernas-Alonso R, Perrone-Capano C, Volpicelli F, di Porzio U. (literal)

Pagina inizio

• 581 (literal)

Pagina fine

• 589 (literal)

Http://www.cnr.it/ontology/cnr/pubblicazioni.owl#numeroVolume

• 8 (literal)

Rivista

• Neurobiology of disease (Rivista)

Note

• ISI Web of Science (WOS) (literal)

Titolo

• Regionalized neurofilament accumulation and motoneuron degeneration are linked phenotypes in wobbler neuromuscular disease. (literal)

Abstract

• Abnormal neurofilament aggregates are pathological hall-mark of most neurodegenerative diseases, although their pathogenic role remains unclear. Increased expression of medium neurofilament (NFM) is an early molecular marker of wobbler mouse, an animal model of motoneuron disease. In the wr/wr, a vacuolar neuronal degeneration (VND) starts at 15 days postnatally, selectively in cervical spinal cord and brain stem motoneurons. Here we show that nfm gene hyperexpression is restricted to the aforementioned motoneurons and is specific for wr mutation. NF proteins accumulate in wr/wr before VND. wr/+ mice, which are asymptomatic, show intermediate NF accumulation between wr/wr and +/+ littermates, suggesting a gene dosage dependence of the wobbler pathology. Altogether our data indicate that NF hyperexpression and regionalized motoneuron degeneration are linked to the wr mutation, although with a still unknown relationship to the mutant gene activity. (literal)

Prodotto di

• Istituto di genetica e biofisica \"Adriano Buzzati Traverso\" (IGB) (Istituto)
• Sviluppo e funzionamento dei sistemi complessi - Uso di modelli biologici (SV.P16.005.001) (Modulo)
• Meccanismi molecolari e cellulari della determinazione neurale, differenziamento neuronale e patologie del sistema nervoso (SV.P16.006.001) (Modulo)

Autore CNR

• UMBERTO DI PORZIO (Persona)
• CARLA PERRONE CAPANO (Unità di personale esterno)
• FLORIANA VOLPICELLI (Unità di personale esterno)

Incoming links:

Prodotto

• Istituto di genetica e biofisica \"Adriano Buzzati Traverso\" (IGB) (Istituto)
• Meccanismi molecolari e cellulari della determinazione neurale, differenziamento neuronale e patologie del sistema nervoso (SV.P16.006.001) (Modulo)
• Sviluppo e funzionamento dei sistemi complessi - Uso di modelli biologici (SV.P16.005.001) (Modulo)

Autore CNR di

• UMBERTO DI PORZIO (Persona)
• CARLA PERRONE CAPANO (Unità di personale esterno)
• FLORIANA VOLPICELLI (Unità di personale esterno)

Http://www.cnr.it/ontology/cnr/pubblicazioni.owl#rivistaDi

• Neurobiology of disease (Rivista)