Hypoglycosylation with increased fucosylation and branching of serum transferrin N-glycans in untreated galactosemia (Articolo in rivista)

Type

• Prodotto della ricerca (Classe)
• Articolo in rivista (Classe)

Label

• Hypoglycosylation with increased fucosylation and branching of serum transferrin N-glycans in untreated galactosemia (Articolo in rivista) (literal)

Anno

• 2005-01-01T00:00:00+01:00 (literal)

Http://www.cnr.it/ontology/cnr/pubblicazioni.owl#doi

• 10.1093/glycob/cwj021 (literal)

Alternative label

• L.Sturiale, R.Barone, A.Fiumara, M.Perez, M.Zaffanello, G.Sorge, L.Pavone, S.Tortorelli, J.F.O’Brien, J.Jaeken, D.Garozzo (2005)
  Hypoglycosylation with increased fucosylation and branching of serum transferrin N-glycans in untreated galactosemia
  in Glycobiology (Oxf.); Oxford University Press, Oxford (Regno Unito)
  (literal)

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• L.Sturiale, R.Barone, A.Fiumara, M.Perez, M.Zaffanello, G.Sorge, L.Pavone, S.Tortorelli, J.F.O’Brien, J.Jaeken, D.Garozzo (literal)

Pagina inizio

• 1268 (literal)

Pagina fine

• 1276 (literal)

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• 15 (literal)

Rivista

• Glycobiology (Rivista)

Http://www.cnr.it/ontology/cnr/pubblicazioni.owl#note

• No. Citazione=10; Autocitazione=2; Motore utilizzato per le citazioni=Isiwebofknowledge.com (literal)

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• 9 (literal)

Http://www.cnr.it/ontology/cnr/pubblicazioni.owl#numeroFascicolo

• 12 (literal)

Note

• ISI Web of Science (WOS) (literal)

Http://www.cnr.it/ontology/cnr/pubblicazioni.owl#affiliazioni

• CNR, Università di Catania, Università di Verona, Mayo Clinic and Foundation, University Hospital Gasthuisberg. (literal)

Titolo

• Hypoglycosylation with increased fucosylation and branching of serum transferrin N-glycans in untreated galactosemia (literal)

Abstract

• Untreated classic galactosemia (galactose-1-phosphate uridyltransferase [GALT] deficiency) is known as a secondary congenital disorders of glycosylation (CDG) characterized by galactose deficiency of glycoproteins and glycolipids (processing defect or CDG-II). The mechanism of this undergalactosylation has not been established. Here we show that in untreated galactosemia, there is also a partial deficiency of whole glycans of serum transferrin associated with increased fucosylation and branching as seen in genetic glycosylation assembly defects (CDG-I). Thus galactosemia seems to be a secondary \"dual\" CDG causing a processing as well as an assembly N-glycosylation defect. We also demonstrated that in galactosemia patients, transferrin N-glycan biosynthesis is restored upon dietary treatment. (literal)

Editore

• Oxford University Press (Editore)

Prodotto di

• Glicomica e Proteomica per la ricerca di biomarcatori per la diagnosi e la terapia di patologie congenite, tumorali e infiammatorie. (PM.P06.013.001) (Modulo)
• Istituto di chimica e tecnologia dei polimeri (ICTP) (Istituto)

Autore CNR

• DOMENICO GAROZZO (Unità di personale interno)
• RITA MARIA ELISA BARONE (Unità di personale esterno)
• LUISELLA STURIALE (Persona)

Insieme di parole chiave

• Keywords of "Hypoglycosylation with increased fucosylation and branching of serum transferrin N-glycans in untreated galactosemia" (Insieme di parole chiave)

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Autore CNR di

• DOMENICO GAROZZO (Unità di personale interno)
• LUISELLA STURIALE (Persona)
• RITA MARIA ELISA BARONE (Unità di personale esterno)

Prodotto

• Istituto di chimica e tecnologia dei polimeri (ICTP) (Istituto)
• Glicomica e Proteomica per la ricerca di biomarcatori per la diagnosi e la terapia di patologie congenite, tumorali e infiammatorie. (PM.P06.013.001) (Modulo)

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• Glycobiology (Rivista)

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• Oxford University Press (Editore)

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• Keywords of "Hypoglycosylation with increased fucosylation and branching of serum transferrin N-glycans in untreated galactosemia" (Insieme di parole chiave)