Struttura e funzione dele proteine sarcomeriche nelle patologie del muscolo cardiaco e scheletrico (ME.P05.021.002)

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  • Struttura e funzione dele proteine sarcomeriche nelle patologie del muscolo cardiaco e scheletrico (ME.P05.021.002) (literal)
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Codice
  • ME.P05.021.002 (literal)
Anno di chiusura previsto
  • 2018-01-01T00:00:00+01:00 (literal)
Istituto esecutore
Abstract
  • Il focus di questa commessa è quello di studiare il ruolo delle proteine del sarcomero nella struttura del muscolo cardiaco e scheletrico, la funzione e la malattia utilizzando diverse metodologie di studio in vitro ed in vivo. Un numero crescente di mutazioni riscontrate in diverse proteine del sarcomero hanno dimostrato di provocare cardiomiopatie e distrofie muscolari; pertanto ulteriori delucidazioni sul meccanismo che porta dalle mutazioni delle proteine del sarcomero all'insorgenza della malattia umana sono necessarie al fine di individuare gli obiettivi per lo sviluppo di nuove terapie. I nostri studi si concentreranno su due aree principali di ricerca: 1) il ruolo della miopalladina e palladina nella struttura del muscolo cardiaco e scheletrico, nella funzione e nella malattia, 2) il ruolo funzionale della proteina costamerica A-chinasi di ancoraggio (AKAP), miosprina nella funzione del muscolo striato e nell'insorgenza della malattia. Questi studi si basano sull'analisi dei diversi modelli di topo knockout sia in condizioni fisiologiche basali che dopo induzione di stress patologico. (literal)
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  • Struttura e funzione dele proteine sarcomeriche nelle patologie del muscolo cardiaco e scheletrico (literal)
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